Sarkome sind seltene bösartige Tumore, die von Zellen des Weichteilgewebes oder des Knochens ausgehen. Ein Sarkom kann überall im Körper entstehen: im Binde- oder Fettgewebe, in den Muskeln, Nerven, Blutgefäßen, Knorpeln oder in den Knochen. Der Begriff Sarkom umfasst damit insgesamt mehr als 100 verschiedene Tumore.
Von einem kutanen Sarkom spricht man, wenn der Krebs aus Zellen in den verschiedenen Hautschichten entsteht. Zu den kutanen Sarkomen zählen das Dermatofibrosarcoma protuberans, das Leiomyosarkom, das Angiosarkom, das Kaposi-Sarkom, das atypische Fibrosarkom, das dermale undifferenzierte pleomorphe Sarkom sowie das Liposarkom.
Meist entsteht ein kutanes Sarkom bei Menschen zwischen 60 und 70 Jahren. Die genauen Ursachen sind bisher unbekannt. Die Diagnose stellen Dermatolog:innen neben dem klinischen Erscheinungsbild durch Untersuchung des Tumorgewebes unter dem Mikroskop. Ergänzt wird die Diagnose durch molekulargenetische Methoden, die spezielle Eigenschaften der Krebszellen untersuchen – und damit zum Beispiel feststellen können, ob neue zielgerichtete Therapien im jeweiligen Fall erfolgversprechend sind.
Im Gegensatz zu Sarkomen des tiefen Binde- und Weichteilgewebes haben rechtzeitig behandelte kutane Sarkome bis auf Ausnahmen eine sehr gute Prognose.
Unterscheidung der kutanen Sarkome nach ihrem Grundgewebe
Beim kutanen Sarkom hängt die Therapie vor allem davon ab, in welchem Krankheitsstadium der Tumor entdeckt wird und aus welchem Grundgewebe der Krebs besteht. Das kutane Sarkom ist sehr selten. Zu den bekanntesten Vertretern zählen:
- Dermatofibrosarcoma protuberans: Der Tumor geht von Fibroblasten aus, das sind Faserzellen des Bindegewebes. Das Sarkom wächst vorwiegend lokal und bildet nur selten Tochtergeschwülste.
- Leiomyosarkom: Dabei entarten die glatten Muskelzellen von Gefäßen, die unter der Haut liegen. Es wächst dann entweder auf der Haut (dermal) oder unter der Haut (subkutan). Das dermale Leiomyosarkom hat eine bessere Prognose als die subkutane Variante.
- Angiosarkom: Es entsteht aus Endothelzellen; das sind Zellen der inneren Auskleidung von Gefäßen. Da das Angiosarkom früh über das Blut Tochtergeschwülste in andere Organe absiedelt, ist die Prognose nicht so gut. Die Lebenserwartung ist oft verkürzt.
- Kaposi-Syndrom: Das Kaposi-Sarkom geht von lymphatischen Endothelzellen aus, also gewissermaßen der Tapete der Lymphgefäße. In 95 Prozent der Fälle wird das Kaposi-Sarkom durch ein Herpesvirus verursacht: das humane Herpesvirus 8 (HHV-8).
Kutanes Sarkom: Behandlung im Frühstadium
Ein kutanes Sarkom lässt sich – früh entdeckt – gut behandeln. Bis auf das Angiosarkom hat es meist eine vergleichsweise gute Prognose. Kutane Sarkome neigen aber nach einer Therapie dazu, an verschiedenen Hautstellen wiederzukommen: Beim dermalen undifferenzierten pleomorphen Sarkom tauchen Rezidive bei bis zu jedem zehnten Patienten auf, beim Leiomyosarkom sogar bei bis zu jedem dritten. Fernmetastasen gibt es selten.
Die Therapie der Wahl ist die Operation. Dabei wird das kutane Sarkom mit ausreichend Sicherheitsabstand entfernt.
Meist erfolgt der operative Eingriff bereits mit der Diagnose: Für einen eindeutigen Befund muss die verdächtige Hautstelle herausgeschnitten (Exzision) und im Labor untersucht werden. Bestätigt sich der Verdacht auf ein kutanes Sarkom, folgt meist ein weiterer chirurgischer Eingriff. Hierbei entnehmen die Dermatolog:innen das umliegende Gewebe der betreffenden Hautstelle mit einem Sicherheitsabstand von ein bis drei Zentimetern (Nachexzision). Je mehr Sicherheitsabstand eingehalten wird, desto niedriger ist das Risiko für ein Lokalrezidiv.
Ist das Sarkom bereits tiefer in die Haut eingedrungen und hat benachbarte Lymphknoten befallen, werden diese eventuell zusätzlich entfernt.
Operiert wird in den meisten Fällen ambulant unter örtlicher Betäubung. Kann der Tumor vollständig entfernt werden, gelten Patient:innen danach als geheilt. Regelmäßige Nachuntersuchungen folgen.
Ergänzende Therapien beim kutanen Sarkom
Um den Heilungserfolg oder die Lebensqualität zu verbessern, kann eine ergänzende medikamentöse Therapie sinnvoll sein. Dazu zählen Immuntherapien oder auch zielgerichtete Therapien.
Die Immuntherapie besteht aus Medikamenten, die das Immunsystem im Kampf gegen den Krebs unterstützen, beispielsweise indem sie die Krebszellen markieren. Die zielgerichtete Therapie (englisch: targeted therapy) umfasst verschiedene Medikamente, die sich gezielt gegen bestimmte Veränderungen (Mutationen) in der Tumorzelle richten, um ein unkontrolliertes Wachstum des Sarkoms zu verhindern. Allerdings weisen nicht alle Tumorzellen die entsprechenden Angriffspunkte auf; diese Medikamente kommen deshalb nur für Patient:innen infrage, die die jeweilige Tumor-Variante haben.
Beispiel Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP): Ist dieses Hautsarkom inoperabel oder bereits metastasiert, kann neben einer Bestrahlung die zielgerichtete Therapie mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib eine wirksame Therapiealternative sein. Imatinib ist für die Indikation DFSP in Deutschland zugelassen.
Kutanes Sarkom: Behandlung im fortgeschrittenen Stadium
Ist das kutane Sarkom bei der Erstdiagnose bereits so weit fortgeschritten, dass es nicht mehr operiert werden kann, konzentriert sich die Behandlung auf die sogenannte Palliativtherapie, die Beschwerden verringern, die Lebensqualität verbessern und die Lebenserwartung verlängern soll.
Auch wenn man den Betroffenen gerade in dieser Situation eine sehr anstrengende oder unangenehme Therapie ersparen möchte, kommen hier oft Strahlentherapie oder Chemotherapie zum Einsatz. Chemotherapie-Medikamente (Zytostatika) und therapeutische Strahlung können nämlich auch in fortgeschrittenen Tumorstadien das Wachstum des Tumors verlangsamen oder stoppen und damit Beschwerden lindern. Oft kommen dann sanftere Formen der Therapie zum Einsatz. In jedem Einzelfall wägen Behandlungsteams und Patient:innen gemeinsam Vor- und Nachteile der verschiedenen Optionen gegeneinander ab.
So orientiert sich die Therapie des nicht mehr heilbaren, metastasierten Leiomyosarkoms zum Beispiel an klassischen Chemotherapie-Schemata für Sarkome des tieferen Bindegewebes mit den Wirkstoffen Doxorubicin, Ifosfamid, Gemcitabin und Docetaxel.
Beim fortgeschrittenen Angiosarkom werden die Strahlen- und die Chemotherapie oft zusammen eingesetzt. Ist das Angiosarkom nicht mehr operabel und hat in andere Organe gestreut, erhalten Betroffene als Chemotherapie zum Beispiel Doxorubicin oder Taxane.
Nachsorge bei kutanem Sarkom
Wenn ein kutanes Sarkom erfolgreich entfernt werden konnte und alle begleitenden Therapien abgeschlossen sind, folgen regelmäßige Nachuntersuchungen. Dazu gehören die körperliche Untersuchung bei der Haus:ärztin und – je nach Stadium des entfernten Tumors – Ultraschalluntersuchungen der nahen Lymphknoten, Labortests (zum Beispiel Blutbild) und eventuell weitere bildgebende Untersuchungen. In welchen Zeitabständen die Nachuntersuchungen wahrzunehmen sind, hängt ebenfalls vom Stadium ab.
Die regelmäßige Nachsorge ist gerade bei kutanen Sarkomen wegen der hohen Rezidivhäufigkeit besonders wichtig, um Lokalrezidive (und gegebenenfalls die seltenen Fernmetastasen) frühzeitig erkennen und behandeln zu können.
