Ein intrahepatisches Cholangiokarzinom (iCCA) entsteht in den kleinen Gallengängen innerhalb der Leber. Es unterscheidet sich vom häufigeren Leberzellkrebs (hepatozelluläres Karzinom, HCC), der direkt aus Leberzellen hervorgeht. Diese Unterscheidung ist wichtig, weil sich Untersuchungen und Behandlung unterscheiden [1] [2].
Gallengangskrebs ist nicht gleich Gallengangskrebs
Die Leber produziert Gallenflüssigkeit, die bei der Verdauung von Fett hilft. Sie fließt durch ein verzweigtes Netz aus kleinen und größeren Gallengängen in Richtung Dünndarm. Ein Teil wird in der Gallenblase gespeichert [1] [3].
Je nachdem, wo ein Tumor in diesem System entsteht, unterscheiden Fachleute verschiedene Formen [1] [3]:
- Intrahepatisches Cholangiokarzinom (iCCA): entsteht in den Gallengängen innerhalb der Leber.
- Perihiläres Cholangiokarzinom (pCCA): entsteht dort, wo die rechten und linken Gallengänge aus der Leber zusammentreffen. Es wird auch Klatskin-Tumor genannt.
- Distales Cholangiokarzinom (dCCA): entsteht außerhalb der Leber, weiter unten im Gallengang und näher am Dünndarm.
- Gallenblasenkarzinom: entsteht in der Gallenblase.
Diese Erkrankungen werden unter dem Begriff biliäre Karzinome zusammengefasst. Die genaue Lage des Tumors ist wichtig, weil sie die Behandlung mitbestimmt [1] [3].
Was das Risiko erhöhen kann
Bei vielen Menschen mit einem iCCA lässt sich keine eindeutige Ursache feststellen. Es gibt jedoch Erkrankungen und andere Faktoren, die das Risiko erhöhen können. Dazu gehören [1] [3]:
- chronische Entzündungen der Gallengänge, etwa eine primär sklerosierende Cholangitis,
- bestimmte Steine in den Gallengängen,
- angeborene Veränderungen der Gallenwege,
- chronische Infektionen mit Viren (Hepatitis B oder C),
- eine Leberzirrhose oder Fettlebererkrankung,
- Diabetes und starkes Übergewicht,
- Rauchen und hoher Alkoholkonsum,
- seltene Infektionen mit bestimmten Parasiten, beispielsweise Leberegeln.
Anfangs fehlen oft eindeutige Beschwerden
Ein iCCA verursacht zu Beginn häufig keine typischen Beschwerden. Manchmal wird der Tumor deshalb zufällig bei einer Ultraschall-, CT- oder MRT-Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt. Mit zunehmender Erkrankung können zum Beispiel folgende Beschwerden auftreten [3].
- Druck oder Schmerzen im rechten Oberbauch,
- ungewollter Gewichtsverlust und weniger Appetit,
- Übelkeit,
- starke Müdigkeit, Schwäche und nachlassende Leistungsfähigkeit,
- gelbe Haut oder gelbe Augen (Gelbsucht),
- dunkler Urin und auffallend heller Stuhl,
- starker Juckreiz.
Diese Beschwerden können auch andere Ursachen haben. Lassen Sie neue oder anhaltende Symptome deshalb ärztlich abklären. Wichtig: Bei Fieber, Schüttelfrost oder Gelbsucht sollten Sie rasch ärztliche Hilfe suchen. Kommen starke Schmerzen hinzu oder verschlechtert sich Ihr Allgemeinzustand schnell, ist eine sofortige medizinische Abklärung wichtig. Dahinter kann zum Beispiel eine Entzündung der Gallenwege stecken, die schnell behandelt werden muss [3].
Schritt für Schritt zur Diagnose
Wie geht Ihre Ärztin oder Ihr Arzt vor? Am Anfang stehen ein ausführliches Gespräch, eine körperliche Untersuchung und Bluttests. Die Blutwerte können zum Beispiel zeigen, ob sich Gallenflüssigkeit staut oder die Leber nicht mehr richtig arbeitet. Ein iCCA lässt sich anhand der Blutwerte allein jedoch nicht sicher feststellen [1] [3].
Besonders wichtig sind bildgebende Untersuchungen. Eine Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) zeigt, wo der Tumor liegt und wie weit er sich ausgebreitet hat. Ärztinnen und Ärzte können damit auch beurteilen, ob beispielsweise Blutgefäße, Lymphknoten oder andere Organe betroffen sind [2], [3].
Häufig wird zusätzlich eine Biopsie durchgeführt. Dabei entnehmen Ärztinnen und Ärzte eine kleine Gewebeprobe und untersuchen sie im Labor. So lässt sich die Diagnose bestätigen. Das Gewebe kann außerdem auf bestimmte Veränderungen der Krebszellen untersucht werden, die für Ihre Behandlung wichtig sein können. Ist eine Operation direkt möglich, muss vorher nicht immer eine Biopsie erfolgen. Vor einer medikamentösen Behandlung wird die Diagnose in der Regel anhand von Gewebeproben bestätigt [1] [3].
Gemeinsam die passende Behandlung finden
Ihre Befunde sollten möglichst in einer Tumorkonferenz besprochen werden. Dort beraten Ärztinnen und Ärzte verschiedener Fachrichtungen gemeinsam, welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist.
Entscheidend sind unter anderem die Lage und Ausbreitung des Tumors, Ihre Leberfunktion, mögliche Begleiterkrankungen und Ihre körperliche Verfassung. Ebenso wichtig sind Ihre persönlichen Wünsche und Behandlungsziele. Fragen Sie nach, wenn etwas unklar ist, und lassen Sie sich Nutzen, Risiken und mögliche Alternativen erklären [1] [2].
Eine Operation bietet oft die Chance auf Heilung
Kann der Tumor vollständig entfernt werden, ist eine Operation die wichtigste Behandlung mit dem Ziel einer Heilung. Dabei entfernen Chirurginnen und Chirurgen meist den betroffenen Teil der Leber. In der Regel werden auch Lymphknoten in der Umgebung beurteilt oder entfernt [1] [2].
Ziel ist, den Tumor vollständig zu entfernen, sodass am Rand des entnommenen Gewebes keine Krebszellen mehr nachweisbar sind. Ob eine Operation möglich ist, hängt auch davon ab, ob danach ausreichend funktionsfähiges Lebergewebe verbleibt und wie belastbar Sie körperlich sind [1] [2].
Nach einer vollständigen Operation wird in der Regel eine ergänzende Behandlung mit dem Chemotherapie-Medikament Capecitabin empfohlen. Sie soll das Risiko senken, dass die Erkrankung zurückkehrt [1] [2].
Wenn Medikamente im ganzen Körper wirken
Kann der Tumor nicht vollständig operiert werden oder hat er sich bereits auf andere Organe ausgebreitet, kommen Medikamente infrage, die im ganzen Körper wirken. Fachleute nennen das eine systemische Therapie. Sie soll das Tumorwachstum möglichst lange bremsen, Beschwerden lindern und die Lebensqualität erhalten [1] [2].
Bei fortgeschrittenen biliären Karzinomen wird häufig eine Chemotherapie mit einer Immuntherapie kombiniert. Expertinnen udn Experten empfehlen Gemcitabin und Cisplatin zusammen mit Durvalumab oder Pembrolizumab, sofern die Behandlung medizinisch geeignet ist. Welche Therapie für Sie passt, entscheidet das Behandlungsteam gemeinsam mit Ihnen [1] [2].
Sprechen Sie neue oder belastende Beschwerden frühzeitig an. Dazu gehören zum Beispiel Durchfall, Atemnot, Hautveränderungen, Schmerzen, Übelkeit oder starke Erschöpfung. Fieber während einer Chemotherapie sollte rasch ärztlich abgeklärt werden, da die Behandlung die körpereigene Abwehr schwächen kann. Warten Sie bei starken oder ungewöhnlichen Beschwerden nicht bis zum nächsten Kontrolltermin [1] [3].
Die biologischen Eigenschaften des Tumors können neue Möglichkeiten eröffnen
Beim iCCA ist es wichtig, die Krebszellen möglichst früh auf bestimmte Veränderungen des Erbguts zu untersuchen. Fachleute sprechen von einer molekularen Tumordiagnostik. Einige Veränderungen können Angriffspunkte für Medikamente sein, die gezielt gegen bestimmte Eigenschaften der Krebszellen wirken [1] [2].
Nicht bei allen Patientinnen und Patienten findet sich eine solche Veränderung. Auch bedeutet ein auffälliger Befund nicht automatisch, dass eine passende zugelassene Therapie zur Verfügung steht. Die frühe Untersuchung ist trotzdem wichtig: So liegen die Ergebnisse bereits vor, falls im weiteren Verlauf eine gezielte Behandlung infrage kommt [1] [2].
Wenn die Erkrankung zurückkehrt oder fortschreitet
Ein Rückfall oder das Fortschreiten der Erkrankung kann belastend sein. Dennoch können weitere Behandlungen möglich sein. Welche Therapie infrage kommt, hängt unter anderem davon ab, welche Medikamente Sie bereits erhalten haben und welche Eigenschaften Ihre Krebszellen aufweisen [1] [2].
Möglich sind beispielsweise eine weitere Chemotherapie, eine zielgerichtete Behandlung bei einer passenden Veränderung der Krebszellen oder die Teilnahme an einer klinischen Studie. In dieser Situation kann es besonders sinnvoll sein, sich in einem spezialisierten Krebszentrum oder einem molekularen Tumorboard beraten zu lassen. Dort prüfen Expertinnen und Experten gemeinsam, ob sich aus den Eigenschaften des Tumors weitere Behandlungsmöglichkeiten ergeben [1] [2].
Beschwerden lindern und Lebensqualität erhalten
Bei der Behandlung sollten Sie Beschwerden und Belastungen frühzeitig ansprechen. Dazu können Schmerzen, Juckreiz, Übelkeit, Gewichtsverlust, Erschöpfung oder seelische Belastungen gehören [3].
Auch eine palliativmedizinische Betreuung kann Sie unterstützen. Palliativmedizin bedeutet nicht, dass die Krebstherapie beendet wird. Sie kann diese begleiten und hat das Ziel, Beschwerden zu lindern sowie Ihre Lebensqualität und persönlichen Bedürfnisse in den Mittelpunkt zu stellen [3].
Nach der Behandlung bleiben Kontrollen wichtig
Wie sich ein iCCA entwickelt, ist von Mensch zu Mensch verschieden. Eine Rolle spielen unter anderem das Stadium bei der Diagnose, die Möglichkeit einer vollständigen Operation, ein möglicher Befall von Lymphknoten oder anderen Organen und das Ansprechen auf die Behandlung [3].
Nach einer Operation sind regelmäßige Kontrolltermine wichtig. Dazu können ärztliche Gespräche, körperliche Untersuchungen, Bluttests sowie CT- oder MRT-Untersuchungen gehören. Wie oft die Kontrollen stattfinden, wird individuell festgelegt. Treten zwischen zwei Terminen neue Beschwerden auf, wenden Sie sich an Ihre behandelnde Praxis oder Klinik [3].
Ein Tipp für Ihr nächstes Arztgespräch: Schreiben Sie Ihre wichtigsten Fragen vorher auf. Wenn Sie möchten, nehmen Sie eine vertraute Person mit. Sie können zum Beispiel fragen: „Kann mein Tumor operiert werden?“, „Wurden meine Krebszellen molekular untersucht?“ oder „Welche Unterstützung gibt es bei meinen Beschwerden?“ [3]
